Macroglobulinemia di Waldenström latente e progressione


Uno studio ha definito il rischio di progressione e la sopravvivenza dei pazienti con macroglobulinemia di Waldenström latente ( SWM ).

La macroglobulinemia di Waldenström latenta è definita clinicamente come livelli di proteina IgM monoclonale sierica maggiore o uguale a 3 g/dL e/o infiltrazione midollare linfoplasmacellulare maggiore o uguale al 10%, ma nessuna evidenza di danno d'organo ( anemia, sintomi sistemici, iperviscosità, linfoadenopatia o epatosplenomegalia ).

È stata compiuta una ricerca e una revisione delle cartelle cliniche di tutti i pazienti presso la Mayo Clinic che incontravano i criteri di macroglobulinemia di Waldenström latente tra il 1974 e il 1995.

Durante 285 anni-persona cumulativi di follow-up dei 48 pazienti con macroglobulinemia di Waldenström latente ( mediana, 15.4 anni ), 34 soggetti ( 71% ) hanno presentato progressione fino a macroglobulinemia di Waldenström sintomatica ( WM ) con necessità di un trattamento, uno per amiloidosi primaria e uno per linfoma ( totale, 75% ).

La probabilità cumulativa di progressione a macroglobulinemia di Waldenström sintomatica, amiloidosi, o linfoma è stata del 6% a 1 anno, del 39% a 3 anni, del 59% a 5 anni e del 68% a 10 anni.
I principali fattori di rischio per la progressione sono stati la percentuale di cellule linfoplasmacellulari nel midollo osseo, dimensione del picco M sierico e il valore di emoglobina.

I pazienti con macroglobulinemia di Waldenström latente dovrebbero essere seguiti e non trattati fino allo sviluppo di macroglobulinemia di Waldenström sintomatica. ( Xagena_2012 )

Kyle RA et al, Blood 2012; 119: 4462-4466

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Emo2012