Il linfoma linfoblastico è il secondo più frequente linfoma osservato in età pediatrica, e viene comunemente trattato con le stesse strategie terapeutiche della leucemia linfoblastica.

Il protocollo LNH-92 dell’AIEOP ( Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica ) ha impiegato una terapia LSA2-L2 modificata, già utilizzata per il linfoma linfoblastico a precursori T o B, e ha incluso un trattamento di induzione, consolidamento e mantenimento per una durata totale di 11 e 24 mesi, rispettivamente, per gli stadi I e II e gli stadi III e IV.

Sono stati arruolati 55 pazienti ( 40 maschi e 15 femmine ) di età mediana 8 anni.

Una completa remissione è stata ottenuta nel 93% dei casi.

Il periodo di follow-up mediano è stato di 9 anni.

La sopravvivenza libera da eventi è stata pari al 69% e la sopravvivenza globale del 72%.
La sopravvivenza libera da eventi per la malattia localizzata è stata pari al 100%.

La più frequente tossicità di grado III e IV era la tossicità ematologica e la tossicità epatica ( elevazione delle transaminasi ).

Nessun decesso, o comparsa di secondo tumore, è stato riscontrato.

L’esito è risultato simile a quello registrato nella maggior parte dei protocolli per il linfoma linfoblastico, ma era inferiore rispetto ai più recenti studi clinici che hanno incluso il trattamento di re-induzione o una terapia intensificata per la malattia a più alto stadio.

In conclusione, il protocollo AIEOP LHN-92 ha dimostrato un’efficacia simile a quella di altri regimi in uso, e una limitata tossicità limitata.
Nella malattia in fase avanzata deve essere impiegata la terapia intensificata. ( Xagena_2009 )

Pillon M et al, Pediatr Blood Cancer 2009; 53: 953-959



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