Micosi fungoide e sindrome di Sézary in fase avanzata:tTrapianto allogenico di cellule emopoietiche


Uno studio ha analizzato l’esito del trapianto allogenico per micosi fungoide e sindrome di Sézary in termini di mortalità non-correlata a recidiva, recidiva/progressione, sopravvivenza libera da progressione e sopravvivenza generale, e ha identificato i fattori associati all’esito.

Sono stati analizzati 60 pazienti con micosi fungoide ( n=36 ) e sindrome di Sézary ( n=24 ) che avevano ricevuto un primo trapianto allogenico di cellule emopoietiche da un donatore imparentato ( n=45 ) o da uno non-imparentato ( n=15 ) tra il 1997 e il 2007, inclusi nel database European Group for Blood and Marrow Transplantation: 37 uomini e 23 donne, età mediana 46.5 anni ( intervallo: 22-66 anni ).

In totale, 44 pazienti avevano malattia di stadio TNM IV, e 40 erano in fase avanzata al momento del trapianto; 44 pazienti hanno ricevuto un regime di condizionamento a intensità ridotta e 25 sono stati sottoposti a deplezione delle cellule T.

Il trapianto allogenico in caso di micosi fungoide o di sindrome di Sézary porta a una sopravvivenza generale stimata del 66% a 1 anno e del 54% a 3 anni, determinata soprattutto dal tipo di donatore, fase della malattia e tipo di condizionamento.

Un condizionamento a intensità ridotta diminuisce la mortalità non-legata a recidiva ( rischio relativo, RR=4.7; P=0.008 ) senza aumentare la recidiva/progressione, portando a una maggiore sopravvivenza generale ( RR=2.8; P=0.03 ).

Una malattia in fase avanzata aumenta la recidiva/progressione ( RR=3; P=0.03 ) e riduce la sopravvivenza libera da progressione ( RR=4.4; P=0.002 ) e la sopravvivenza generale ( RR= 0.5; P=0.023 ).

Le persone sottoposte a trapianto allogenico di cellule emopoietiche da donatore imparentato hanno mostrato migliore sopravvivenza libera da progressione ( RR=2.7; P=0.006 ) e sopravvivenza generale ( RR=4.0; P=0.001 ), rispetto alla controparte sottoposta a trapianto da donatore non-imparentato.

Il rischio di recidiva/progressione aumenta con la deplezione delle cellule T ( RR=3.2; P=0.005 ), e alcuni pazienti incappati in recidiva sono stati sottoposti con successo a un trattamento con infusione dei linfociti da donatore.

In conclusione, il trapianto allogenico rappresenta un’alternativa terapeutica valida per i pazienti ad alto rischio con micosi fungoide o sindrome di Sézary in fase avanzata. e questi dati suggeriscono inoltre l’esistenza di un significativo effetto trapianto contro il linfoma in queste patologie. ( Xagena_2010 )

Duarte RF et al, J Clin Oncol 2010; 28: 4492-4499



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