Mogamulizumab è un anticorpo monoclonale umanizzato capostipite, diretto in modo specifico contro il recettore 4 per le chemochine CC ( CCR4 ), una proteina espressa costantemente su cellule tumorali osservabili sia nella micosi fungoide sia nella sindrome di Sézary; dopo che Mogamulizumab si lega a CCR4, aumenta l’attrazione delle cellule immunitarie del sistema immunitario per distruggere le cellule tumorali.

Il farmaco è stato sviluppato mediante l’utilizzo della tecnologia Potelligent, che migliora la reazione immunitaria naturale al trattamento, provocando una maggiore efficacia nella distruzione delle cellule tumorali.

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono sottotipi del linfoma cutaneo a cellule T ( CTCL ), una forma rara di linfoma non-Hodgkin, che può interessare la cute, il sangue, i linfonodi e i visceri.
Si hanno all’incirca 24 casi di CTCL ogni 100.000 persone.
L’incidenza annuale della micosi fungoide in Europa è stimata tra 1/110.000 e 1/350.000. L’incidenza annuale della sindrome di Sézary è 1/10.000.000.
Insieme, sono responsabili all’incirca del 65% di tutti i casi di linfoma cutaneo a cellule T.
Le eprsone con questa malattia soffrono spesso di sintomi cutanei deturpanti, pruriginosi, dolorosi e imprevedibili, che possono causare ulteriori complicanze in grado di compromettere la loro aspettativa di vita.

Mogamulizumab ha più che raddoppiato la sopravvivenza mediana libera da progressione dei pazienti rispetto a Vorinostat.
In particolare, la risposta è stata significativamente superiore con effetti duraturi nei pazienti con micosi fungoide e con coinvolgimento ematico e sindrome di Sézary.
I risultati si basano sullo studio clinico di fase III MAVORIC.

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono caratterizzate dalla localizzazione dei linfociti T ( cellule T ), sulla cute.
Queste cellule T tumorali esprimono costantemente una proteina chiamata recettore 4 per le chemochine CC ( CCR4 ), che permette loro di spostarsi dal sangue alla cute.
Quando tali cellule T tumorali si diffondono nella cute, possono creare una risposta immunitaria infiammatoria localizzata a livello cutaneo, che comunemente si traduce in sintomi visibili a livello della cute quali macchie o placche rosse simili a psoriasi o eczema.

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary possono interessare la cute, il sangue, i linfonodi e i visceri. Tutti i quattro distretti corporei potenzialmente interessati sono utilizzati per valutare lo stadio della malattia e il coinvolgimento clinicamente importante del sangue, in particolare negli stadi più avanzati della malattia, è associato a un aumento di morbilità e a una riduzione complessiva della sopravvivenza del paziente.

A causa della sua somiglianza a condizioni a carico della cute più comuni, quali eczema e psoriasi, possono trascorrere in media dai 2 ai 7 anni prima che un paziente riceva una diagnosi confermata di linfoma cutaneo a cellule T.
È fondamentale per i medici diagnosticare il linfoma cutaneo a cellule T il più precocemente possibile, poiché la progressione della malattia verso stadi più avanzati può incidere sulla prognosi.
Mentre la maggior parte degli individui che presentano uno stadio precoce della malattia non progredisce verso uno stadio più grave, i pazienti con malattia in stadio avanzato hanno esiti significativamente più sfavorevoli, tanto che appena la metà circa dei pazienti ( 52% ) sopravvive per soli 5 anni. ( Xagena_2020 )

Fonte: AIFA, 2020

Xagena_Medicina_2020