L'Agenzia regolatoria degli Stati Uniti, FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Imbruvica, il cui principio attivo è Ibrutinibm per la terapia dei pazienti con linfoma a cellule mantellari che abbiamo ricevuto almeno una terapia precedente.

Ibrutinib ha mostrato di poter indurre remissioni durature in uno studio pubblicato su The New England Journal of Medicine ( NEJM ).
Lo studio di fase 2 è stato condotto su 111 pazienti con linfoma a cellule mantellari recidivato o resistente, e ha utilizzato un dosaggio di Ibrutinib di 560 mg/die.

Il tasso complessivo di risposte osservate è stato pari al 68%, con un 21% di risposte complete ( CR ) e un 47% di risposte parziali ( PR ), ed è risultato indipendente dal pretrattamento con Bortezomib.
Con un follow-up mediano di 15.3 mesi, la sopravvivenza senza progressione ( PFS ) mediana è stata di 13.9 mesi e il tasso stimato di sopravvivenza globale ( OS ) pari al 58% a 18 mesi.
La tossicità è stata limitata, costituita prevalentemente da diarrea, nausea e astenia, e rara tossicità ematologica di grado 3 o superiore.

Imbruvica è somministrato per via orale, una volta al giorno, e appartiene a una categoria di farmaci chiamati inibitori della tirosin-chinasi di Bruton ( BTK ), una proteina avente un'importanza cruciale per la crescita e la differenziazione delle cellule B.

I risultati ottenuti con Ibrutinib rappresentano un ulteriore passo in avanti nella gestione delle emopatie maligne, in evoluzione da un approccio basato sulla chemioterapia verso trattamenti mirati sui meccanismi biologici di base della genesi e della progressione della malattia.

La tirosin-chinasi di Bruton, un componente essenziale del pathway del recettore dei linfociti B, è una molecola chiave di segnalazione per l'attivazione delle cellule B ed è ritenuta coinvolta in varie neoplasie ematologiche, tra cui la macroglobulinemia di Waldenstrom, nonché la la leucemia linfatica cronica e il linfoma a cellule mantellari.

Il linfoma mantellare ( MCL dall'inglese mantle cell lymphoma ) è un linfoma non-Hodgkin delle cellule di tipo B, tra i più rari di questo tipo.
L'incidenza dei casi di MCL sul totale dei linfomi non Hodgkin è pari al 6% circa, e risulta più elevata in Europa che negli Stati Uniti.
Il linfoma origina dalla zona mantellare dei linfonodi, ove sono presenti cellule B della memoria, cellule B vergini e cellule T.
Il linfoma mantellare colpisce gli adulti di mezza età, soprattutto attorno ai 65 anni ( età compresa tra 35 e 85 anni ) e più spesso il sesso maschile ( rapporto M/F di 4:1 ). ( Xagena_2013 )

Fonte: Janssen, 2013

Xagena_Medicina_2013