Amiloidosi AL: la terapia a base di Ciclofosfamide, Bortezomib, Desametasone provoca rapida e completa risposta ematologica


Ciclofosfamide, Bortezomib e Desametasone ( CyBorD ) sono una combinazione molto efficace nel mieloma multiplo.
Sono stati trattati pazienti con amiloidosi a catene leggere ( amiloidosi AL ) prima del trapianto di cellule staminali, in alternativa al trapianto di cellule staminali in pazienti non ammissibili o come salvataggio.

Il trattamento era costituito da una combinazione di Bortezomib ( 1.5 mg/m2 alla settimana ), Ciclofosfamide ( 300 mg/m2 per via orale alla settimana ) e Desametasone ( 40 mg alla settimana ).

Un totale di 17 pazienti ha ricevuto 2-6 cicli di CyBorD; 10 di loro ( 58% ) avevano coinvolgimento cardiaco sintomatico e 14 ( 82% ) avevano due o più organi coinvolti.

La risposta si è verificata in 16 pazienti ( 94% ), con il 71% che ha raggiunto risposta ematologica completa e il 24% che ha raggiunto risposta parziale. Il tempo di risposta è stato di 2 mesi.
Tre pazienti inizialmente non eleggibili per il trapianto di cellule staminali, sono diventati ammissibili.

CyBorD produce risposte ematologiche rapide e complete nella maggior parte dei pazienti con amiloidosi AL indipendentemente dal trattamento precedente o dalla candidatura per trapianto di cellule staminali.
È una combinazione ben tollerata con pochi effetti collaterali. ( Xagena_2012 )

Mikhael JR et al, Blood 2012; 119: 4391-4394

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