L'incidenza annuale di linfoma di Hodgkin classico nei Paesi sviluppati è circa 1/40.000. Rappresenta il 95% dei casi di linfoma di Hodgkin classico.

Il linfoma di Hodgkin classico esordisce più spesso nei giovani adulti, di 15-30 anni, seguiti dagli adulti di oltre 55 anni.
Nelle fasi iniziali, molti pazienti sono asintomatici. Il segno più comune è l'ingrossamento o rigonfiamento non doloroso dei linfonodi della parte superiore del corpo ( di solito, collo, ascelle o mediastino ).
Inizialmente può essere presente prurito della cute con astenia e inappetenza.
Il deficit immunitario cellulare rende i pazienti suscettibili alle infezioni batteriche, micotiche e virali.
Quando sono interessati i linfonodi del torace, possono presentarsi problemi respiratori o tosse.
Di rado sono presenti sintomi sistemici: febbre, sudorazione notturna e perdita di peso inspiegabile.
Possono essere interessati altri organi ( fegato, polmone, milza, ossa o midollo osseo ).

La causa esatta di linfoma di Hodgkin classico non è nota. Il virus di Epstein-Barr ( EBV ) può avere un ruolo nella patogenesi, in quanto l'RNA codificato dal virus EBV è presente nelle cellule HRS nel 40% dei casi.
Potrebbe essere inoltre implicata una predisposizione genetica, in quanto alcuni polimorfismi nei geni che codificano per l'HLA sembrano associarsi al linfoma di Hodgkin classico sporadico e familiare e causare un'anomala risposta immunitaria, di solito presente nei pazienti con linfoma di Hodgkin classico.
I pazienti con infezione da HIV hanno un rischio 5-15 volte maggiore di sviluppare linfoma di Hodgkin classico, a conferma di un rapporto tra il deficit immunitario e questo tipo di linfoma.

Per la diagnosi si esegue la biopsia ( di solito di un linfonodo ) per definire uno dei 4 sottotipi istologici del linfoma di Hodgkin classico: sclerosi nodulare ( sottotipo più comune ), cellularità mista, ricco in linfociti, povero in linfociti.
La stadiazione si basa sul sistema di Cotswold per determinarne la gravità e la diffusione e identificare i migliori protocolli terapeutici.
Si esegue la radiografia e la tomografia computerizzata postero-anteriore e laterale di torace, collo, addome e bacino.
Deve essere eseguita anche la biopsia del midollo osseo, a meno che l'esame del sangue periferico non sia normale e non siano presenti sintomi specifici.
La tomografia a emissione di positroni ( PET ) identifica i siti della malattia in maniera più accurata delle altre tecniche di imaging.
I principali fattori prognostici sono l'età e lo stadio.

Devono essere esclusi l'influenza, la mononucleosi infettiva, gli altri linfomi ( linfoma non-Hodgkin ), il lupus eritematoso sistemico e le infezioni da HIV.

Per il trattamento, si utilizza la radioterapia e la chemioterapia combinata. La IFRT ( Involved Field RadioTherapy ) deve essere preferita alla EFRT ( Extended Field RadioTherapy ), che ha effetti collaterali a lungo termine, ma è a volte necessaria nei casi avanzati.
Due cicli di chemioterapia combinata, seguiti dalla IFRT ( 20 Gy ), oppure la sola chemioterapia sono i trattamenti standard accettabili per gli adulti con linfoma di Hodgkin classico negli stadi iniziali.
Gli anziani di solito hanno una prognosi più sfavorevole, in quanto presentano ridotta tolleranza alla chemioterapia e possono andare incontro a decesso in corso di trattamento.
Si deve porre attenzione nel ridurre al minimo gli effetti gonadotossici degli agenti alchilanti nei bambini di sesso maschile.
Quando il trattamento standard non funziona ( o se il linfoma di Hodgkin classico recidiva ), la chemioterapia ad alte dosi e il trapianto di cellule staminali possono rappresentare l'opzione finale.
Non è indicata la chirurgia.
Un nuovo trattamento, il Brentuximab vedotin ( Adcetris ), basato su anticorpi coniugati diretti contro le cellule neoplastiche ha dimostrato una notevole efficacia nel linfoma di Hodgkin classico recidivante e, attualmente, viene testato in associazione con gli agenti standard.

La prognosi è notevolmente migliorata, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni nell'80-85%.
I tassi di guarigione sono del 90% per il linfoma di Hodgkin classico negli stadi iniziali e del 70% in stadio avanzato. ( Xagena_2012 )

Fonte: Orphanet, 2012

Xagena_Medicina_2012