L’obiettivo di uno studio, compiuto da Ricercatori francesi, è stato quello di descrivere le caratteristiche clinicopatologiche e di identificare i fattori prognostici in una ampia serie di linfomi primari cutanei diffusi a grandi cellule B delle gambe ( PCLBCL LT ), così come definito nella classificazione dei linfomi da parte della World Health Organization – European Organization for Research and Treatment of Cancer.

I Ricercatori del French Study Group on Cutaneous Lymphomas ha esaminato in modo retrospettivo 60 pazienti con PCLBCL LT.

Il linfoma primario cutaneo diffuso a grandi cellule B delle gambe si manifesta prevalentemente agli arti inferiori ( 72% ), presenta un’alta proporzione di espressione di Bcl-2 ( 85% ), insorge ad un’età avanzata ( età media 76 anni ), è caratterizzato da frequenti ricadute e disseminazione cutanea.

A 5 anni il tasso di sopravvivenza è stato del 41%.
La manifestazione a livello degli arti inferiori e lesioni multiple della cute si sono rivelate fattori prognosticidi mortalità all’analisi multivariata.
Sebbene nessuna variabile relativa alla terapia sia risultata significativamente associata alla sopravvivenza, i pazienti trattati con una combinazione di chemioterapia contenente un’antraciclina e Rituximab ( Rituxan, MabThera ), hanno mostrato un esito più favorevole a breve termine.

Lo studio ha mostrato che i linfomi primari cutanei diffusi a grandi cellule B delle gambe, presentano una prognosi sfavorevole, in particolare nei pazienti con tumori multipli agli arti inferiori.
Nonostante l’età avanzata di molti pazienti, la prognosi potrebbe essere migliorata con una combinazione di un’antraciclina e di Rituximab. ( Xagena_2007 )

Grange F et al, Arch Dermatol 2007; 143: 1144-1150



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