I linfomi sono tumori causati dalla proliferazione incontrollata dei linfociti, le cellule del sistema immunitario.
Più della metà dei linfomi infantili è rappresentata dal linfoma di Burkitt, un tumore molto aggressivo di cui esistono due varianti cliniche principali: quella endemica, presente nell’Africa equatoriale ( dove questo tipo di linfoma rappresenta il cancro più comune nei bambini che vivono nelle regioni in cui la malaria è endemica ), che si manifesta soprattutto a livello della testa e delle ossa facciali; e quella sporadica, presente in Europa, in America e in Giappone, che si sviluppa prevalentemente nell’intestino.

La collaborazione tra l'Istituto Pasteur Italia, Sapienza Università di Roma e il Children’s Welfare Teaching Hospital dell’Università di Baghdad, ha permesso di accrescere le conoscenze scientifiche relative al linfoma di Burkitt nei bambini iracheni, e aumentare così l’accuratezza diagnostica relativa a questa malattia.

I risultati dello studio sono stati pubblicati sulla rivista Pediatric Blood Cancer.

Un’ulteriore importante differenza tra le due principali varianti del linfoma di Burkitt è data dal grado di correlazione con l’infezione da Epstein Barr Virus ( EBV ), appartenente alla famiglia degli herpesvirus e responsabile della mononucleosi infettiva.
Il virus EBV infetta più del 90% della popolazione umana instaurando una infezione latente asintomatica.

Mentre i linfomi che si sviluppano nei bambini africani sono al 100% legati all’infezione da EBV, la forma sporadica del tumore è correlata solo al 30% alla presenza del virus.
Si ipotizza, pertanto, che mentre nei soggetti sani l’infezione da EBV sia facilmente controllata dal sistema immunitario, nei bambini malnutriti o che vivono in aree geografiche in via di sviluppo ( o più in generale in individui affetti da immunodeficienza ), la presenza di virus EBV potrebbe contribuire a causare l’insorgenza del linfoma di Burkitt.

Dalla collaborazione italo-irachena è stato possibile identificare nei bambini iracheni una terza forma della malattia che si caratterizza per una elevata incidenza di infezione da EBV, come per i bambini Africani, ma con una frequente localizzazione intestinale, come per i bambini occidentali.

Una diagnosi corretta e tempestiva è essenziale per la terapia del linfoma di Burkitt in quanto si tratta di un tumore molto aggressivo che prolifera e cresce molto rapidamente.
Il trattamento chemioterapico, infatti, è spesso efficace e ha una percentuale di guarigione molto elevata, ma deve essere iniziato molto precocemente.

Dallo studio è emerso che nell’area geografica irachena vi è un’elevata incidenza di linfomi di Burkitt, caratterizzati dalla frequente localizzazione a livello addominale ( 66% ) e dall’alta percentuale di casi EBV positivi ( 86% ).
I bambini iracheni diventano sieropositivi per il virus di Epstein Barr sin dall’età di due anni, mentre per le popolazioni occidentali la sieropositività per EBV inizia dai 14-15 anni in poi.

Sembrano pertanto esistere almeno due diverse forme di linfoma di Burkitt sporadico, uno più comune nei Paesi occidentali e in Giappone, caratterizzato da un basso tasso di casi infetti da EBV ( 20-30% ) e l’altro più comune nei Paesi in via di sviluppo, caratterizzato da un alto tasso di casi infetti da EBV ( 47 – 80% ).
La differenza tra le due forme è probabilmente dovuta alle peggiori condizioni socioeconomiche delle aree geografiche in via di sviluppo, che potrebbero favorire l’infezione da EBV già durante la prima infanzia. ( Xagena_2019 )

Fonte: Istituto Pasteur Italia, Università La Sapienza Roma, 2019

Xagena_Medicina_2019