Ci sono poche conoscenze riguardo agli esiti nei pazienti pediatrici con linfoma linfoblastico con malattia progressiva o recidivante.

Un gruppo di Ricercatori del Children's University Hospital, a Giessen in Germania, ha analizzato il pattern delle recidive del linfoma linfoblastico dopo la terapia di prima linea Berlin-Frankfurt-Muenster ( BFM ) per il linfoma non-Hodgkin nel periodo 1990-2003.

La terapia della recidiva è stata somministrata in accordo con i protocolli BFM per recidiva di leucemia linfoblastica acuta o con i protocolli BFM per leucemia linfoblastica acuta per pazienti ad alto rischio.

In totale, 28 ( 11% ) dei 251 pazienti con linfoma linfoblastico dei precursori T e 6 ( 8% ) dei 73 pazienti con linfoma linfoblastico dei precursori B sono andati incontro a recidiva.

Dei 28 pazienti con linfoma linfoblastico dei precursori delle cellule T, uno è deceduto a causa di un’infezione nel corso della terapia per la recidiva, 18 non hanno raggiunto una remissione stabile e sono deceduti per la progressione della malattia e 9 sono stati sottoposti a trapianto allogenico di cellule staminali.

Due di questi 9 pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali sono deceduti per tossicità associata al trapianto, 3 per progressione della malattia e 4 sono ancora vivi.
Questi pazienti sono in remissione secondaria dal linfoma da 48, 68, 125 e 131 mesi, rispettivamente, dopo trapianto allogenico di cellule staminali.
Uno dei 4 pazienti ha sviluppato adenocarcinoma del colon 47 mesi dopo il trapianto di cellule staminali.

Dei 6 pazienti con linfoma linfoblastico dei precursori delle cellule B con recidiva, 1 è deceduto a causa della tossicità della chemioterapia per la recidiva, 2 per la progressione della malattia e 3 sono stati sottoposti a trapianto allogenico di cellule staminali.
Di questi, 2 sono deceduti per successiva progressione della malattia e 1 è ancora vivo a 57 mesi dopo il trapianto allogenico delle cellule staminali.

In conclusione, utilizzando la moderna terapia convenzionale nel trattamento di prima linea del linfoma linfoblastico, il 10% dei pazienti va incontro a progressione della malattia o recidiva.
Dato il successo estremamente scarso della reinduzione, il tasso di salvataggio per questi pazienti è basso con solo il 14% di sopravvivenza generale.
La sopravvivenza a lungo termine è stata osservata solo in quei pazienti che sono riusciti a sottoporsi a trapianto allogenico di cellule staminali. ( Xagena_2009 )

Burkhardt B et al, J Clin Oncol 2009; 27: 3363-3369



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