Esistono pochi dati sull'incidenza e sulla prognosi del mieloma multiplo extramidollare. Persistono timori circa un possibile aumento delle recidive extramidollari con il diffondersi dell’uso di terapia ad alto dosaggio e di farmaci biologici.

L'incidenza della malattia extramidollare, il suo rapporto con una precedente esposizione a terapie a dosaggi elevati o a nuovi farmaci e il suo impatto prognostico sono stati analizzati in 1.003 pazienti affetti da mieloma multiplo.

Sulla base delle diverse terapie disponibili, sono stati considerati tre periodi: 1971-1993, chemioterapia a dosi convenzionali; 1994-1999, terapia a dosi elevate per pazienti più giovani; 2000-2007, introduzione di nuovi farmaci.

Complessivamente, il 13% dei pazienti aveva malattia extramidollare; il 7% al momento della diagnosi, mentre nel 6% si è sviluppata in seguito.

Nel periodo 2000-2007 c'è stato un aumento significativo di coinvolgimento extramidollare alla diagnosi ( P=0.02 ) e durante il follow-up ( P=0.03 ).

Il rischio di diffusione extramidollare non è risultato significativamente aumentato dopo terapia a dosi elevate ( hazard ratio, HR=0.6 ), Bortezomib ( HR=1.62 ), o Talidomide / Lenalidomide ( HR=1.07 ).

La malattia extramidollare è stata associata a una più breve sopravvivenza generale ( HR=3.26, P inferiore a 0.0001 ) e sopravvivenza libera da progressione ( HR=1.46, P=0.04 ).

In conclusione, l'incidenza della malattia extramidollare è aumentata, probabilmente a causa della disponibilità di tecniche diagnostiche più sensibili e al prolungamento della sopravvivenza dei pazienti.
La terapia ad alto dosaggio o i nuovi farmaci non sembrano aumentare il rischio di malattia extramidollare.
Il coinvolgimento extramidollare porta a una prognosi sfavorevole. ( Xagena_2010 )

Varettoni M et al, Ann Oncol 2010; 21: 325-330



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