Malattie emolitiche: favismo
Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi; tuttavia i primi riferimenti al favismo come vera e propria patologia risalgono al XIX secolo.
La possibilità che si scateni una crisi emolitica dopo il contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta, tradizionalmente denominata favismo ittero-emoglobinurico.
Una caratteristica peculiare del favismo è l’erraticità, non tutti gli individui carenti di glucosio-6-fosfato deidrogenesi ( G6PD ) vanno incontro a crisi emolitiche dopo un pasto a base di fave, probabilmente solo il 25-30%, inoltre uno stesso individuo può dimostrare sensibilità alle fave solo in certi periodi della sua vita, ad esempio durante l’infanzia oppure in tarda età.
Pertanto, il deficit di G6PD è una causa necessaria ma non sufficiente delle crisi fabiche. È verosimile che le crisi emolitiche siano scatenate dalle sostanze ossidanti contenute nelle fave, quali Vicina, Convicina, Ascorbato, L-DOPA.
Le molecole maggiormente coinvolte sono probabilmente Vicina e Convicina, beta-glucosidi delle pirimidine, che nell’intestino vengono convertite da una beta-glicosidasi nei rispettivi agliconi vicina e isouramile; questi composti vanno incontro ad autossidazione e formano radicali liberi che a loro volta provocano la formazione di specie attive dell’ossigeno e l’ossidazione del GSH, attivando, negli eritrociti carenti di G6PD, la catena di reazioni che porta alla emolisi.
Le reazioni che intervengono sono complesse e diversificate, quindi difficilmente prevedibili. Le beta-glicosidasi, presenti in quantità variabile sia nelle fave che nella mucosa intestinale del consumatore, possono giocare un ruolo importante nel determinare la quantità e la velocità di produzione degli agliconi attivi.
Da queste considerazioni si fa strada l’ipotesi che nel favismo oltre alla presenza del deficit siano implicati altri fattori genetici e/o acquisiti, coinvolti nel catabolismo delle sostanze ossidanti presenti nella fave.
Generalmente il favismo si associa alle varianti di G6PD di classe II che provocano grave deficit, come la G6PD Mediterranea, ma sono descritti casi di favismo anche con la variante G6PD A- di classe III. ( Xagena_2010 )
Fonte: ISS, 2010
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